色素性荨麻疹 | 留有褐色斑的慢性荨麻疹 |

【概述】:色素性荨麻疹（urtica pigmentosa）是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生。1969年Nettie ship首先描述本病的皮肤表现，称为留有褐色斑的慢性荨麻疹、Unna指出本病与肥大细胞间的关系，Ellis第1个报告本病除皮肤外，其他脏器如肝、脾、骨髓、淋巴结等均可有肥大细胞的浸润。通常为良性过程，在儿童皮疹可自行消退。在成年皮疹很少消失，少数患者有系统侵犯时，可呈慢性进行性的病程，也有极少数病例向恶性转归，但大部分属于良性。
【诊断】
典型病例不难诊断，色素沉着性皮损的风团形成（Parier征）有诊断价值。
【临床表现】
常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大。少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型：
1.良性
（1）皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。
（2）系统型 皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损害。
（3）内脏型 脾、骨和胃肠损害。
2.恶性 白血病性

色素性荨麻疹图片